顔面神経麻痺回復後の顔面拘縮(こわばり)で目が開かないことに対する治療はあるのか?

顔面神経麻痺の後遺症でまぶたが上がりにくくなる

顔の表情筋が動かなくなることを「顔面神経麻痺」と言います。朝の歯磨きや洗顔時に気づくアレです。或る日突然、健康な人を襲います。

ベル麻痺(原因は様々)と呼ばれます。とくに帯状疱疹ウイルスを原因とする顔面神経麻痺をハント症候群(Ramsay Hunt syndrome)といいます。

主に耳鼻咽喉科で治療が行われます。半年程度かけて顔の動きが回復します。しかし、回復が不完全に終わる人もいます。とくにハント症候群によるものは回復が悪い傾向があります。

表情筋の回復が不完全な場合に後遺症になる

回復が不完全だと後遺症が残ります。ここで注意が必要。麻痺が残るだけではないのです。

  • 運動麻痺がまだらに残る
  • 異常な共同運動(口を動かすとまぶたが閉じる)
  • 罹患した側の表情筋のこわばり(拘縮)

以上から、顔の表情が左右非対称になるのです。とくに口を開く時に目が小さくなる現象を「Marin-Amat症候群」と呼ぶこともあります。

いちばんの問題はまぶたが上がりにくくなる事です。この時、ふたつのことが起きています。

おでこの筋肉が緩み、眉が下がります。これだけでも視野が狭くなりますね。さらに眼輪筋(目を閉じる筋肉)がこわばり(拘縮)ます。その結果まぶたが上がりにくくなります。

ズバリ生活に支障をきたします。

なお、顔面神経麻痺時の治療で粗大な運動をリハビリテーションとしてすべきでないとされているのは、このような異常な筋肉の緊張を起こす可能性があるからなのです。

関連記事:「末梢性顔面神経麻痺のリハビリは、表情筋を動かしちゃダメなのです」

顔面神経麻痺では麻痺側のほうれい線は浅くなります。しかし、後遺症の拘縮で麻痺側のほうれい線は”深く”なるのです。

神経再生のプロセスでエラーが起こる

顔面神経の枝は病気で切断されています。手足を失った状態の神経は、改めて新しい手足を伸ばし始めます。その際、袖やズボンの股下の「筒」に相当する部分(髄鞘:ずいしょう)が残っていれば、その筒の中で再生します。しかし、袖や股下を失った場合は、その枝の再生プロセスで枝が間違った方向に伸びてしまい、上のような後遺症が起こります。

おまけに、

  • ご飯を食べるときに涙が出る(ワニの涙)
  • 顔を動かすと耳鳴り(アブミ骨筋性)がする
  • 耳の後ろが凝る

という症状も現れます。これは、再生プロセスで混線を生じてしまっているのです。司令が全く見当違いの所に届いてしまうのです。

顔面神経麻痺後遺症の治療

症状が安定してから(半年以上経過)の話です。顔面神経麻痺の後遺症はひとたび固定(変化がなくなること)すると自然には治りません。残念なことに、多くの医師は患者さんに対する診療行為をここで「終わり」にしてしまいます。なぜなら治療手段が知られていないからです。下手したら「顔面神経麻痺の後遺症」という概念すら認識されていない場合もあります。

以下のような有名なサイトもハント症候群の概念や治療法については詳細に記されていますが、後遺症の治療は全く触れられていません。

Mayo clinic

MedicineNet.com

女性のアイコン イラスト
患者さん
まぶたが上がらない」と担当医に訴えても、「これ以上の治療は無い」と相手にしてくれなかったんです

「鍼治療の医院が最後の受け皿になっている」というのが現状のようです。

後遺症としての瞼裂狭小(目が小さくなること)

多くの患者さんの訴えは「顔の非対称」です。その中でも、「まぶたが上がらない」ことを訴えます。

目を開くときには、眼瞼挙筋が収縮してまぶたを引っ張り持ち上げます。その瞬間は上まぶたの眼輪筋は弛緩(ゆるむ)するのです。眼瞼挙筋はまぶたを上げて目を開く「アクセル」、眼輪筋は目を閉じる「ブレーキ」。アクセルが入るとブレーキが解除されるのが正常な動きです。筋肉の正常な共同作用(Coordination)です。

顔面神経麻痺後遺症では、その眼輪筋がこわばったままです。つまり「ブレーキ」が効いたままなのです。

加えて、挙筋腱膜のまぶたへの連結が弱い場合(多くの成人は連結が弱い)、挙筋を収縮させてまぶたを引っ張り上げようとしてもまぶたがついてこないのです。「アクセル」の連結が悪い状態です。

サイドブレーキがかかったままアクセルを踏んでいます。連結がしっかりしていればサイドブレーキが引かれていても動きます(まあ、ブレーキが焦げます😨)が、挙筋の連結の弱い大人は「発進」できません。

以下の写真を見るとわかるでしょう。左が病側(顔面神経麻痺をかつておこした場所)です。

目を閉じる筋肉(眼輪筋)がこわばったままです。これを拘縮(こうしゅく)と言います。目を開きたいのに筋肉が弛緩してくれません。まぶたが邪魔です。下まぶたの眼輪筋も収縮しているのが分かりますね

顔面神経麻痺後遺症でまぶたのこわばり
まぶたがついてこない。上を見るときですら上がってこない

「あがらないまぶた」に対して形成外科医ができる治療

  • ボツリヌス毒素注射
  • 手術

ボツリヌス毒素注射は筋肉の力を弱める(麻痺させる)治療です。眼輪筋の力を弱め(ブレーキを弱め)、まぶたがあがりやすくなります。効果は3〜4ヶ月あります。定期的に注射を行います。

手術では、眼瞼挙筋の連結を作ります。アクセルの機能を回復させる手術です。症例によっては眼輪筋やミュラー筋を処理します。まぶたがしっかりと上に持ち上がるようになります。

治療に際して注意すべき点があります。それは、まだらに麻痺も残っている点です。したがって「目が開きにくいのに、目も閉じにくい」ということも起こり得る、なんともイヤラシイ病態なのです。

手術治療の限界を知っておくべき

しかし、顔の表情が元どおりになる治療ではありません。過大な期待は禁物です。あくまでまぶたを持ち上げやすくする治療です。なによりも神経の過誤支配(異常な経路で再生した神経)は治せませんから、異常共同運動や、ワニの涙現象は治りません。

今後の展望

ボツリヌス毒素注射とリハビリテーションを組み合わせ、神経のリモデリングを図る治療も試みられています。新しいトポグラフィー(表情筋と対応する大脳皮質の一対一対応のマッピング)を作るイメージでしょうか。それとも混線したコードを引き抜いて配線し直すイメージ?

顔面神経麻痺後遺症のモデル患者さん

左顔面神経麻痺(ハント症候群)は20年前にも遡ります。以下の後遺症が残りました。

  • こわばり
  • 異常共同運動(口を動かすとまぶたが閉じる)
  • 麻痺がまだらに残る(目をしっかり閉じれない、瞬きができない)
  • ワニの涙(食事中に涙が出る)

を認めました。上の写真のように、上を見るときに左まぶたが上がりません。

行った治療

  • 左右の眼瞼下垂症手術(挙筋前転法)
  • 左眼輪筋の処理(部分切除)

ポイントは挙筋の前転は強くしないこと。もともと目を閉じる機能が弱っている状態です。アクセルの力が強すぎると、目を閉じにくくなるからです。手術のリスクは「目の乾き」です。

そして、手術の目的はこわばりや病的共同運動の原因を解決するものではありません。あくまで目の開きをよくすることが目的です。

手術前後の写真です。

まずは正面視

あくまで静止ポジションですが、左右バランスは多少改善しました。

顔面神経麻痺後のこわばりに対する治療後
左右の眼瞼下垂手術を行った

上方視

上を見るときの視野が改善しました。眼瞼挙筋が機能するようになりました。アクセルが連結したわけです。しかし眼輪筋の過緊張自体は残っているのが分かります。

顔面神経麻痺後遺症上方視
上の視野が改善。過緊張自体は残る

目を閉じることができるか?

心配なのは目を閉じることができるかどうかということ。手術によって目の乾きが悪化する可能性があります。意図的に目を閉じるのは可能なので、あえて「伏し目」「下方視」してもらいます。この状態でまぶたが降りていれば大丈夫です。

顔面神経麻痺後遺症閉瞼時
目は閉じられている

口すぼめ

手術の問題点は「共同運動」は制御できないことです。ストローを吸うように口すぼめをします。やはり目を閉じるモーションが見られます。

顔面神経麻痺後遺症の病的共同運動
目を閉じようとするアクションは残る

この患者さんの特徴

逆さまつ毛による目の刺激感が以前からあったようです。手術治療によって逆さまつ毛が治りました。病的共同運動やワニの涙は残りました。これは想定内です。

動画

表情筋は動きが重要です。動画の方が理解しやすいでしょう。

※眼瞼下垂症啓発目的に写真を使用することに同意いただきました。ご協力ありがとうございます😊
尚、当記事は特定の手術をプロモートするものではありません。まぶたの生理学を追究するものであり、いち形成外科医が考察する雑記であります。皆さんと情報を共有し、まぶたの真理を追究することが目的です。手術自体はリスク(出血、傷が残る、左右差、違和感など)があり、慎重に検討されるべきです。

参考

金沢が担当した顔面神経麻痺後遺症のまぶた治療を行った患者さんは27人です。ほとんど(病歴がはっきりしない人もいるので正確な数字が出ず)がハント症候群でした。

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別の顔面神経麻痺後遺症患者さんの記事

 

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