「胸の手術をしたらまぶたが片方だけ下がってしまいました。これって治せるのでしょうか？担当医に相談しても反応がいまひとつ得られないのです 😥」
※患者会の案内は最後に↓
ホルネル症候群の眼瞼下垂に対する治療
ホルネル症候群（Horner’s syndrome）は、首の交感神経の経路が遮断されておこる病態です。症状は、遮断された側（右もしくは左）の
- 眼瞼下垂
- 瞳孔が小さい
- 顔の発汗が少ない
- 下まぶたが挙上する
- 眼球が落ち窪む
です。胸や首の手術で発症することが多いようです。交感神経は体の臓器に指令を伝える自律神経です。その神経が麻痺するのです。
例えると、電話線のケーブルが切断されてネットに接続できない状態ですね。
交感神経の経路についてはこちらにまとめました。
こちらも参考になります↓
脳神経内科 文献備忘録－その16 Horner症候群：臨床的展望（総説）[前半] (Horner syndrome: c…
患者さんは「まぶたが下がる」ということを訴えます。罹患した側の肩こりを訴える人もいます。
なぜ眼瞼下垂になるのか？
まぶたを持ち上げる筋肉のひとつ、ミュラー筋が動かなくなります。ミュラー筋は交感神経の司令で収縮。その交感神経が麻痺するので、ミュラー筋が動かなくなります。
※ミュラー筋はセンサーとしての機能もあり、眼瞼挙筋を収縮させるシグナルを作ります。この機械受容器としての機能は、ホルネル症候群でも生きています。もう少し踏み込んだ神経生理学はこの記事（『ホルネル症候群のまぶたに起きていること』）を参照してください。
ホルネル症候群の統計
韓国のレポート。日本に当てはめても良いでしょう。（眼瞼下垂の有無についてはここでは触れません。）
2007年から2018年の12年間のデータを集積。全人口5100万人。成人患者1331人がホルネル症候群と診断された。罹患率は成人人口10万人当たり2.95。過半数は外科手術後に発症。
Han J, Park SY, Lee JY. Nationwide population-based incidence and etiologies of pediatric and adult Horner syndrome. J Neurol. 2021 Apr;268(4):1276-1283.
パリオリンピックの日本選手の数が410人。12年（オリンピック3回分）で1230人に相当。日本の人口は韓国の2倍強。つまり、オリンピック選手に選抜される確率のさらに半分ということですね。
ホルネル症候群の治療は？
交感神経の経路がもし完全に切断されたなら元に戻りません。つまり首から上の交感神経の機能は麻痺したままなので、ホルネル症候群そのものを根治する方法はありません。
しかし「眼瞼下垂」の手術治療だけは可能です。
眼瞼下垂の治療
いわゆる「挙筋前転法」を行います。交感神経に依存しない開瞼システムにします。
参考）
◎Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 2003;37(2):81-9.
Restoration of involuntary tonic contraction of the levator muscle in patients with aponeurotic blepharoptosis or Horner syndrome by aponeurotic advancement using the orbital septum.
Matsuo K.
参考）Pourfour du Petit （プルフール・デュ・プチ）症候群
逆ホルネル症候群。交感神経の過活動による症状。
- 眼瞼の開きすぎ（ミュラーの過収縮）
- 瞳孔が開く
- 顔半分の発汗増加
- 場合により眼球突出
ホルネル症候群は交感神経が障害されることで起こるが、プルフールデュプチ症候群は交感神経が刺激されることで発生する。
筆者金沢が担当しているのは11人のホルネル症候群の下垂患者さん
- 縦隔の手術後 6人 （うち内視鏡2人）
- 首の手術後 4人
- 原因不明 1人
眼瞼挙筋は健康そのもので、よく動きます。手術は有効です。
定型的な腱膜性眼瞼下垂症の手術との違い
ただし注意点がひとつ。手術中に揃った状態で仕上げると、術後にやや低矯正気味（上げ足りない状態）に終わってしまう傾向があります。エピネフリン（局所麻酔薬に添加されている血管収縮薬）に対する感受性が大きいため、その瞬間だけ挙筋（とミュラー筋）機能が改善しているからだと考えます。その点において、まだ結果が不安定です。再手術で調整することも念頭に入れたほうが良いでしょう。
ホルネル症候群の治療を行ったモデル患者さん
冒頭に掲載した患者さんです（以前の記事でも紹介）。特に特殊な処置はしていません。普通の眼瞼下垂症手術です。
モデルさん2
首の手術後です。自分でホルネル症候群というキーワードにたどり着きました。
左の挙上を補いました。結果右が下がったの分かりますか？ここでもシーソー現象が起きています。ヘリングの法則が機能していた証左ですね。
関連記事：『片方の眼瞼下垂症手術。ヘリングの法則によるシーソー現象を予見することが大事』
モデルさん３
右のホルネル症候群。普段の眼瞼下垂よりも大きめに矯正します。術後１ヶ月で右の方が大きいことがわかるでしょう。しかし予想通り後戻り傾向を認めます。
この点は予測することが困難です。
手術の長期成績
長期成績については未知数です。もし私が治療を担当した患者さんがこの記事を見たら、ぜひとも経過を教えて欲しいです🙇
「また下がってきちゃったよ〜」とかなんでもいいのでね。
なお、本記事は特定の手術手技をオススメするものではありません。手術そのものはリスク（傷が残る、違和感、出血、左右差など）があります。慎重にご検討ください。
眼瞼下垂症啓発目的の写真・動画使用に承諾頂きました。ありがとうございます。
ホルネル症候群の眼瞼下垂患者会
LINEのオープンチャットで情報をシェアしませんか。基本は患者同士の情報共有の場です。
稀な疾患なため、「ホルネル症候群の情報が探しにくい」との訴えがあったので、クローズな情報共有コミュニティを作りました。
縦隔手術、頚部の手術、内視鏡手術など原因がわかっているヒトのホルネル症候群を扱います。
「ホルネル症候群の眼瞼下垂にあの市販の点眼薬が有効だ」というのもホルネル症候群の患者さんに教えていただきました。やはり当事者が持っている情報が最大の価値。本当にありがたいです。
ホルネル症候群になったばかりの人、もしくはかつて一時的になったけど改善したよという人も歓迎します。
参加するにあたり承認システムを導入しております。ホルネル症候群の原因を記入してください。原則匿名で、誹謗中傷なしに前向きに情報をシェアしましょうね。
ホルネル症候群の眼瞼下垂の体験談
シェアできる体験談のブログなどがありましたら教えていただけると嬉しいです
参考
◎Kanagalingam S, Miller NR. Horner syndrome: clinical perspectives. Eye Brain. 2015 Apr 10;7:35-46. doi: 10.2147/EB.S63633. PMID: 28539793; PMCID: PMC5398733.
◎Yoo YJ, Yang HK, Hwang JM. Efficacy of digital pupillometry for diagnosis of Horner syndrome. PLoS One. 2017 Jun 2;12(6):e0178361. doi: 10.1371/journal.pone.0178361. PMID: 28575101; PMCID: PMC5456040.
思うこと…
ホルネル症候群の患者さんはどのくらい日本におられるのだろう？私に会いに来てくれた患者さんたちが口を揃えて言うのは、首や胸の手術を担当した医師はホルネル症候群の事をほとんど気にかけてくれなかったということ。おそらく、医師の認知度も低いのではないでしょうか？
実際まぶたが少し下がる程度では「命にかかわらない」という意味では担当医にとっての優先度は低いかもしれませんね。ホルネル症候群の文献をあたっても「眼瞼下垂の治療」を扱う記事がないのです。
したがって、患者さんにとっては「ホルネル症候群」「Horner症候群」というキーワードにすらたどり着かない人が多いのでは？と察します。
僕らが頸部や胸部の手術をする医師たちに啓発しなければいけませんね。
あとがき
某イベントでキャベツまるまる一個いただきました。ガシュガシュ刻んで鍋へ。
火が通るとこんなに。ほとんど水ですね💦美味しくいただきました。
